Miocardiopatía Hipertrófica: Tratamiento farmacológico

Los betabloqueantes no vasodilatadores se recomiendan como primera línea de tratamiento para mejorar los síntomas de los pacientes con MCH obstructiva^1,2. Reducen la contractilidad miocárdica y prolongan el tiempo de llenado diastólico al disminuir la frecuencia cardíaca. Aunque pueden disminuir la obstrucción del TSVI, su eficacia es limitada en pacientes con síntomas graves⁵.

Cuando los betabloqueantes no son bien tolerados o no logran controlar los síntomas, puede recurrirse a los calcioantagonistas no dihidropiridínicos, como verapamilo o diltiazem^1,2. Estos fármacos reducen la contractilidad miocárdica y favorecen la relajación ventricular, lo que puede mejorar la función diastólica^5,6.

Sin embargo, su impacto en la obstrucción del TSVI es variable debido a sus propiedades vasodilatadoras, que pueden aumentar el gradiente obstructivo en algunos pacientes^5,6.

En casos refractarios, se puede emplear disopiramida, un antiarrítmico con efecto inotrópico negativo, para reducir la obstrucción del TSVI. Aunque puede mejorar los síntomas, su uso está limitado por efectos secundarios^5,6.

Si la obstrucción persiste y los síntomas son refractarios al tratamiento farmacológico, se pueden considerar procedimientos invasivos, como la miectomía septal o la ablación septal con alcohol^1,2. Estas terapias son más eficaces para el alivio de la obstrucción y el control de los síntomas. Sin embargo, llevan asociados los riesgos inherentes a los procedimientos invasivos, y sus buenos resultados requieren de centros de experiencia que no están universalmente disponibles⁷.

Los inhibidores de miosina representan una nueva generación de fármacos en el tratamiento de la MCH obstructiva. Mavacamten, el primer inhibidor de la miosina cardiaca recibió la aprobación de la Agencia Europea del Medicamento (EMA) en junio de 2023 para el tratamiento de la MCH obstructiva sintomática.

Mavacamten reduce la formación de puentes cruzados miosina-actina, disminuyendo la hipercontractilidad, la obstrucción del TSVI y la disfunción diastólica^8,9.

Los ensayos clínicos han demostrado que Mavacamten mejora la calidad de vida y reduce la necesidad de terapias invasivas, como la reducción septal, en pacientes con MCH obstructiva^8-10.